مرض بيرثيز عند الأطفال

مرض بيرثيز (Legg-Calvé-Perthes Disease)

يُعد مرض بيرثيز (Legg-Calvé-Perthes Disease) أحد الأمراض العظمية النادرة التي تصيب مفصل الورك في مرحلة الطفولة، ويؤدي إلى نخر العظم في رأس عظمة الفخذ نتيجة لانقطاع مؤقت أو دائم في التروية الدموية. يتطور المرض تدريجيًا ويؤثر بشكل مباشر على نمو وتكوّن المفصل، وقد ينتج عنه تشوهات دائمة إن لم يُشخّص ويُعالج بالشكل المناسب. يحمل هذا المرض اسم الأطباء الثلاثة الذين وصفوه لأول مرة بشكل متزامن عام 1910: آرثر ليغ (Arthur Legg)، جاك كالفيه (Jacques Calvé)، وجيورج بيرثيز (Georg Perthes).

الأسباب والعوامل المساهمة

حتى اليوم، لا تزال الأسباب الدقيقة لمرض بيرثيز غير معروفة، ما يجعله يُصنف ضمن الأمراض مجهولة السبب (idiopathic). ومع ذلك، تشير الدراسات السريرية والوبائية إلى مجموعة من العوامل التي قد تسهم في حدوثه، منها:

• اضطرابات التروية الدموية: يُعتقد أن نقص تدفق الدم إلى رأس عظمة الفخذ يؤدي إلى تنكس العظم وموت الخلايا العظمية.

• عوامل وراثية: وُجد أن هناك ميلًا لحدوث المرض في عائلات معينة، مما يشير إلى احتمال وجود تأثيرات جينية.

• الهرمونات والنمو: يرتبط المرض في بعض الحالات باضطرابات هرمونية تؤثر على نضج العظام والأوعية الدموية.

• عوامل بيئية ومعيشية: مثل التعرض للتدخين السلبي أثناء الحمل، ونقص النشاط البدني، وسوء التغذية.

• الأمراض المصاحبة: مثل وجود اضطرابات في تخثر الدم أو وجود أمراض مزمنة تؤثر على الأوعية الدقيقة.

الفئة العمرية والإحصائيات

غالبًا ما يظهر مرض بيرثيز بين عمر 4 إلى 10 سنوات، وهو أكثر شيوعًا لدى الذكور بمعدل أربعة أضعاف مقارنة بالإناث. كما يُلاحظ في بعض الحالات أن المرض يصيب أحد الوركين فقط، ولكن في حوالي 10-15% من الحالات قد يصيب الوركين معًا، وإن كان بشكل غير متماثل.

مراحل تطور المرض

يتطور مرض بيرثيز على عدة مراحل تستمر عادة لعدة سنوات:

1. المرحلة الأولى (النخر أو التصلب): تنقطع التروية الدموية عن رأس الفخذ، ما يؤدي إلى نخر العظم، ويظهر ذلك على الأشعة السينية كتصلب غير منتظم في رأس العظم.

2. المرحلة الثانية (إعادة الامتصاص): يبدأ الجسم في امتصاص الأنسجة العظمية الميتة، ويصبح رأس الفخذ ضعيفًا وسهل التشوه.

3. المرحلة الثالثة (إعادة التشكيل): تتكوّن أنسجة عظمية جديدة ولكنها قد لا تأخذ الشكل الكروي الطبيعي لرأس الفخذ.

4. المرحلة الرابعة (الشفاء النهائي): يعود العظم إلى صلابته، وتكتمل عملية إعادة التشكيل، وغالبًا ما تكون النتيجة النهائية غير مثالية إن لم يُتخذ العلاج المناسب.

الأعراض والعلامات السريرية

تختلف الأعراض باختلاف شدة المرض ومرحلته، ولكن الأعراض الأكثر شيوعًا تشمل:

• ألم في الورك أو الفخذ أو الركبة (أحيانًا يُشخّص خطأ كألم ركبة)

• صعوبة أو عرج أثناء المشي

• نقص مدى حركة مفصل الورك، خاصة في الدوران الداخلي والخارجي

• تيبس صباحي في مفصل الورك

• ضعف في العضلات المحيطة بالورك

• تقصير في طول الساق المصابة في الحالات المتقدمة

التشخيص

يعتمد تشخيص مرض بيرثيز على الجمع بين التقييم السريري والتصوير الطبي، وتشمل الإجراءات الأساسية:

• الفحص السريري: تقييم الحركة، العرج، نطاق الحركة، والألم.

• الأشعة السينية (X-Ray): تُظهر التغيرات في رأس عظمة الفخذ، وتساعد في تحديد مرحلة المرض.

• الرنين المغناطيسي (MRI): يُستخدم لتقييم مدى فقدان التروية قبل ظهور علامات واضحة على الأشعة.

• التصوير بالرنين النووي (Bone Scintigraphy): يمكن أن يُظهر نقص التروية قبل الأشعة السينية.

التصنيف حسب درجة الإصابة

تم تطوير عدد من التصنيفات لتحديد شدة الإصابة والتنبؤ بالمآلات المستقبلية، من أهمها:

الخيارات العلاجية

يعتمد علاج مرض بيرثيز على عمر الطفل، درجة التشوه، مدى تأثير المرض على مفصل الورك، ومدى تقدم المرض. وتنقسم العلاجات إلى:

أولًا: العلاجات غير الجراحية

تشمل التدخلات التحفظية للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 6 سنوات أو الحالات البسيطة:

• الراحة وتقليل الضغط: منع الطفل من ممارسة الأنشطة التي تزيد الضغط على المفصل.

• العلاج الطبيعي: لتقوية العضلات والحفاظ على مرونة المفصل.

• الجبائر والأجهزة الداعمة: لإبقاء رأس الفخذ داخل التجويف الحقي أثناء النمو.

• المسكنات ومضادات الالتهاب: للسيطرة على الألم.

ثانيًا: العلاجات الجراحية

تُستخدم في الحالات الشديدة أو المتقدمة أو في الأطفال فوق سن 6 سنوات:

• قطع عظم الفخذ (Femoral Osteotomy): تعديل محور العظم ليحافظ على وضعية رأس الفخذ داخل التجويف.

• قطع عظم الحوض (Pelvic Osteotomy): تعديل شكل التجويف الحقي لتحسين تغطية رأس الفخذ.

• إزالة الأنسجة المتليفة أو الشاذة جراحيًا: لتحسين مرونة المفصل.

المضاعفات المحتملة

إذا لم يُعالج المرض في الوقت المناسب، أو لم يُتابع بشكل دوري، فقد يؤدي إلى مضاعفات طويلة المدى تشمل:

• تشوه دائم في رأس الفخذ

• تآكل مبكر لمفصل الورك

• محدودية الحركة أو العرج المزمن

• التهاب المفاصل التنكسي المبكر (Osteoarthritis)

التأهيل والمتابعة

يُعد التأهيل جزءًا أساسيًا من رحلة العلاج، ويتضمن:

• برامج فيزيائية طويلة الأمد لتحسين اللياقة العامة وحركة المفصل.

• متابعة دورية بالأشعة لرصد مراحل التشافي.

• مراقبة النمو الطولي للطرف السفلي.

• تقييم الحاجة لجراحة إضافية إن لزم الأمر بعد اكتمال النمو العظمي.

التوقعات المستقبلية وجودة الحياة

مع التشخيص المبكر والرعاية المتخصصة، يتمكن العديد من الأطفال المصابين بمرض بيرثيز من استعادة وظيفة الورك والتمتع بحياة نشطة. تختلف النتيجة النهائية بناءً على:

• عمر الطفل عند بداية الإصابة (كلما كان أصغر، زادت فرص الشفاء التام)

• مدى تلف رأس عظمة الفخذ

• استجابة المفصل للعلاج

• وجود مضاعفات أثناء أو بعد العلاج

في بعض الحالات قد يحتاج المريض عند البلوغ أو منتصف العمر إلى استبدال مفصل الورك في حال حدوث تغيرات تنكسية مزمنة، خاصة إذا كان شكل رأس الفخذ غير كروي.

المصادر والمراجع

1. Kim, H. K. W. (2010). Legg-Calvé-Perthes disease. Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 18(11), 676–686.

2. Herring, J. A., et al. (2004). Legg-Calvé-Perthes Disease. Part I: Classification of radiographs with special reference to the lateral pillar. Journal of Bone and Joint Surgery, 86(10), 2103–2120.